BCL10
La proteïna BCL10 expressada pel gen BCL10; és una proteïna coligada al teixit linfoide associat a les mucoses, MALT per les seues sigles en anglés Mucosa-associated lymphoid tissue, un tipo d'agrupació celular poc estructurat que es troba sobretot en les mucoses repartides per l'organisme. A diferència dels ganglis limfàtics no té una càpsula de teixit conectivo. Es troben en cèlules B i T en alta concentració en els òrguens del sistema limfàtic, el bazo, la clavada i els ganglis limfàtics, aixina mateix té prevalença moderada en l'aparat digestiu, sistema urinari, glándula tiroidea, en especial prevalença en l'epiteli del còlon.
Esta interactua en atres proteïnes en domini CARD com són CARD9, -10, -11 i -14, per mig de reguladors de NF-kB, la desregularización de qualsevol d'estos pot induir la malignidad.
El factor nuclear potenciador de les cadenes llaugeres kappa de les cèlules B activades o NF-kB és un complex proteic que participa en el control de la trascripción del ADN i juga un paper fonamental en la resposta immune i la seua regulació imperfecta està relacionada al càncer, malalties inflamatorias i autoinmunes, entre unes atres.
El gen BCL10 té un paper de supressió tumoral i el moviment d'un segment del gen a un atre lloc de genoma, és un tipo de mutació genètica cridada translocación, que, encara que en BCL10 és poc freqüent té una relació en els limfomes de MALT.
Gen BCL10
[editar | editar còdic]El gen BCL10 codifica una proteïna en el seu mateix nom. Va ser descobert en un estudi del limfoma MALT i va cridar l'atenció per la seua translocación i participació en esta malaltia. Es troba en la posició cromosòmica 1p22. Conté 3 exones, 20 dominis en la seua estructura i ocupa 10,86 kilobases (kb). Espècies com les rates, els galls, els fardachos, entre uns atres presenten aixina mateix este gen. La principal diferència la trobem en el cromosoma a on es troba el gen, en els humans l'1 i en les rates el 3.[1]
| Descripció del domini | Número d'aminoàcits |
|---|---|
| "Death Domain"[3] | 1-115 aa |
| CARD_BCL10[4] | 17-100 aa |
| CARD[5] | 13-87 aa |
Estructura
[editar | editar còdic]
La proteïna posseïx una estructura de 233 aminoàcits en un domini de reclutament de caspasas (CARD) en l'extrem N terminal, característica que li conferix l'inducció de apoptosis per mig de l'activació de NF-kB.
Estructura primària
[editar | editar còdic]La proteïna BCL10 conté 233 aminoàcidos en un pes total de 26252 Dona.[6] El primer aminoàcit, el N-terminal, és la metionina (M), és dir que té l'extrem amino lliure. L'últim aminoàcit, C-terminal, és la Glutamina (Q), que es troba en la posició 233 i té el grup carboxilo lliure.
Estructura secundària
[editar | editar còdic]L'estructura secundària de BCL10 conté huit hèlices alfa junt en 2 làmines beta i 3 girs de la cadena principal. Conté un únic domini en una llongitut de 89 aminoàcits. No coneixem el 52% de BCL10 ya que esta part de la seqüència està desordenada.
| Hèlice-α | Làmina-β | Girs/Llaços |
|---|---|---|
| 11-14 | 32-38 | 29-32 |
| 17-28 | 89-92 | 54-57 |
| 39-42 | 76-79 | |
| 49-53 | ||
| 61-72 | ||
| 80-86 | ||
| 94-105 | ||
| 107-113 |
Estructura cuaternaria
[editar | editar còdic]BCL10 és una proteïna homomultímera homooligomerizada per proteïnes en domini CARD. BCL10 s'unix al domini CARD-CARD per a poder interactuar en atres proteïnes del mateix tipo com CARD9, CARD10, CARD11 i CARD14. També pot formar un complex en proteïnes CARD anteriorment mencionades i MALT1 per a formar diferents complexos CBM.
Gràcies a la microscopía electrònica es varen poder descobrir la forma i l'unió de filaments que constituïxen BCL10. Es va observar que estos filaments tenien forma helicoidal en girs cada 3 a 4 regressos dirigits simétricamente cap a l'esquerra, esta era hueca i estava formada per interaccions CARD-CARD homotípicas. Es va trobar que ocorria una eliminació de la formació del filament BCL10 quan ocorria una mutació i al mateix temps s'activava la MALT1 i NF-kB en els limfocits T.[8]
Els contactes CARD-CARD en BCL10 es troben en els extrems dels filaments BCL10, per lo tant, CARD11 nuclea els filaments BCL10. El procés consta de diferents passos, en primera instància la superfície de CARD11 que està carregada positivament interactua en la superfície de BCL10 que està carregada negativament. Seguidament, quan les dos estructures ya estan unides estes exponen la part bàsica de l'enllaç (càrrega positiva) lo que garantisa que els monòmers de BCL10 puguen unir-se de forma unidireccional a estos. Este creiximent unidireccional es va poder confirmar gràcies a la microscopía confocal. Com a conclusió, CARD11 reduïx de forma significativa el temps de nucleación de BCL10, per un atre costat, no va afectar en la velocitat de formació dels filaments BCL10.
Referències
[editar | editar còdic]- ↑ «BCL10 Gene - BCL10 Immune Signaling Adaptor». www.genecards.org. Consultat el 2021-11-09.
- ↑ «Transcript: BCL10».
- ↑ «PANTHER - Family Information». www.pantherdb.org. Consultat el 2021-11-09.
- ↑ «CDD Conserved Protein Domain Family: CARD_BCL10». www.ncbi.nlm.nih.gov. Consultat el 2021-11-09.
- ↑ «PROSITE». prosite.expasy.org. Consultat el 2021-11-09.
- ↑ «BCL10 - B-cell lymphoma/leukemia 10 - Homo sapiens (Human) - BCL10 gene & protein» (en en). www.uniprot.org. Consultat el 2021-11-08.
- ↑ «BCL10 - B-cell lymphoma/leukemia 10 - Homo sapiens (Human) - BCL10 gene & protein» (en en). www.uniprot.org. Consultat el 2021-11-13.
- ↑ Frontiers in Immunology.9
- 1539.ISSN 1664-3224.doi:10.3389/fimmu.2018.01539.Consultat el 2021-11-11.
- Este artícul conté una traducció derivada de «BCL10» de Wikipedia en castellà publicada baix la Llicència de documentació lliure de GNU i la Llicència Creative Commons Reconeiximent-CompartirIgual 4.0 Internacional.