Degeneració hepatocerebral adquirida

Esta entitat ha segut descripta inicialment en 1914 per Woerkom i cridada Degeneració Hepato Cerebral Adquirida no Wilsoniana per Victor et. a l'en 1965. Presenta síntomes extrapiramidales (coreoatetosis, parkinsonisme, distonía, disartria, atàxia, tremolació, rigidea) i/o neuropsiquiátricos (letàrgia, deterioració cognitiva, somnolència, apatia) en el context de disfunció hepàtica crònica adquirida, secundària a alteracions del parènquima, colestasis i/o derivació intra o extrahepática. També s'ha descripto mielopatia associada. Comença en forma insidiosa després de semanes, mesos o anys de disfunció hepàtica, diferenciant-se de l'encefalopatia hepàtica. La Resonància Magnètica d'encéfal sol evidenciar una senyal hiperintensa en la seqüència ponderada en T1 a nivell dels núcleus lenticulares, sense alteració de la senyal en les seqüència ponderada en T2. La seua fisiopatologia és desconeguda, sugerint-se fortament que el depòsit de manganeso en àrees específiques seria una clau important en la seua generació.

Tractament

Consistix en millorar la funció hepàtica, en ocasions aplegant a requerir transplant hepàtic i a reduir l'acumulació de tòxics, per mig de laxantes com la lactulosa i restricció dietaria. Els síntomes extrapiramidales poden millorar després del tractament en levodopa, pero la resposta és variable, les discinesias i coreja poden respondre al tractament en tetrabenazina.

Bibliografia

• J. Ferrara, J. Jankovic. Acquired hepatocerebral degeneration. J Neurol (2009) 256:320–332.

• Virginia Parisi, Gabriel Persi, Gabriela Pariso, Carlos A. Rugilo, Emilia M. Gatto. Degeneració hepatocerebral adquirida. Medicina (Buenos Aires) 2007;67:62. [1]

• Pierre R. Burkhard, MD; Jacqueline Delavelle, MD; Renaud Du Pasquier, MD; Laurent Spahr, MD. Chronic Parkinsonism Associated With Cirrhosis. Arch Neurol. 2003;60:521-528. [2]

• K. J. Klos, MD, J. E. Ahlskog, PhD, MD, N. Kumar, MD, S. Cambern, J. Butz, M. Burritt, PhD, R. D. Fealey, MD, C. T. Cowl, MD, MS, J. E. Parisi, MD and K. A. Josephs, MST, MD. Brain metal concentrations in chronic liver failure patients with pallidal T1 MRI hyperintensity. Neurology 2006;67:1984-89.

• Van Woerkom W. La cirrhose hepatique avec alterations dans els centres nerveux evoluant chez dones sujets d'age moyen. Nouvelle Iconographie de la Salpetrie. Clin Maladies Systerme Nerveux 1914;7:41-51.

• Victor M, Adams RD, Cole M. The acquired (senar-Wilsonian) type of chronic hepatocerebral degeneration. Medicine 1965;44:345-96.

---