Factor IX de la coagulació

El factor IX de la coagulació, també cridat factor anti hemofílico beta o factor Christmas, és una proteïna depenent de vitamina K que forma part de la via intrínseca de la coagulació de la sanc. Este factor és part del grup de la protrombina i la seua massa molecular va entre 50000 a 100000 daltons. Se sintetisa en el parènquima hepàtic de la mateixa manera que la majoria dels atres factors. També es coneix com a component de la tromboplastina plasmática (PTC) Viaja en el torrent sanguino com una pro enzima (precursor enzimàtic inactiu) com a part d'una de les serinas proteasas del sistema de coagulació, conté 4 dominis i el seu rol és adherir un enllaç de arginina- isoleucina a l'enzima factor X i aixina continuar en la cascada de la coagulació. És inhibit per l'antitrombina i la seua concentració en el plasma és de 4 micro grams/ml. El domini localisat en l'extrem N, és un àcit gamma- carboxiglutamico(GLA) depenent de calcio, que s'unix a les membranes de les plaquetes de la sanc. Els atres dos dominis són factors de creiximent epidérmicos (EGF-like) que es caracterisen per tindre tres enllaços disulfuro i el seu rol és adherir-se a determinades proteïnes. Per últim l'extrem catalític és l'encarregat de separar i activar al factor X. Per a que este domini funcione, el factor IX deu ser activat en primer lloc pel factor XI o VII, els qui li remouen un residu de 35 polipèptits.

Referències

Mckenzie, S. (1991) hematologia clínica. Sant Antonio, Texas. Pg 86-89.

Platt, w. (1982) atles de hematologia en color. Editorial jims. Pg 306-307

Yoshitake, S. ( 1985) Nucleotide sequence of the gene for human factor IX. Pres de :http://pubs.acs.org/doi/abs/10.1021/bi00335a049.

Christmas factor - a human protein involved in blood clotting pres de :https://web.archive.org/web/20130316090323/http://www.ebi.ac.uk/pdbe-apps/quips?story=XmasFactor

Kurachi, k. Activation of human factor IX (Christmas factor). Pres de :http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC372679/

https://web.archive.org/web/20160304083613/http://www.bloodmed.com/home/hann2pdf/bjh_4333.pdf

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=98879