Linfangioma
Els Linfangioma o higromas quísticos[1] són quistes o tumors benignos molt infreqüents que naixen del sistema limfàtic de la pell del coll,[2] aixella, mediastino i retroperitoneu, sent la regió cervical la seua localisació més freqüent. Tendixen a aumentar de tamany despuix del naiximent i poden invadir estructures dins del mediastino o els troncs nervisos de l'aixella.[3]
Són chicotets quiste o tumors benignos que tendixen a aumentar de tamany despuix del naiximent, i que naixen en el sistema limfàtica del coll, l'aixella, mediastino (centre del tórax) i retro peritoneu, pero especialment estan situats en el coll (95% dels casos) i també se'ls crida higroma quístico que significa tumor líquit, este líquit acumulat pot experimentar el procés d'infecció cridat linfangitis.
El 90% dels casos es detecten abans dels dos primers anys de vida, i fins al 50% en el moment del naiximent.
Es presenta com una massa benigna, per això no se'ls pot cridar “càncer”, de creiximent llent i consistència blana que pot causar problemes estètics i funcionals tals com disfagia, disnea, sobretot quan aumenta el seu tamany per infecció o sagnat coexistente en lesions vasculars. No hi ha diferenciació sobre el sexe.
El linfangioma es classifica en: Capilar, cavernoso i quístico, podent coexistir diferents formes en un mateix linfangioma.
Anatómicamente són cavitats plenes de líquit limfàtic, delimitat per endoteli vascular, conectat en el sistema limfàtic perifèric com a resultat d'una embriogénesis errònea.
El higroma quístico congènit o linfangioma és un tumor,del sistema limfàtic, és d'orige embrionari i s'origina per l'obstrucció del drenage dels sacs limfàtics. El 75% s'origina en la regió cervical i el restant pot localisar-se en l'aixella, en la regió inguinal o en el mediastino.
1. La seua incidència és relativament baixa, d'aproximadament 1 per 50 000 naiximent.
2. Dites ubicacions guarden una relació en l'embriogénesis, ya que al final de la novena semana comença a desenrollar-se el sistema limfàtic.
3. Es descriuen dos categories de higroma quístico: aquells diagnosticats en embarassos alvançats, els quals apleguen a ser linfangiomas aïllats i aquells diagnosticats en embarassos primerencs, els quals estan associats en atres malformacions, tals com retardo de creiximent intrauterino, cardiopaties, polihidramnios en anomalies cromosòmiques com a trisomía 21, trisomía 18, monosomía X i síndromes de Noonan, Ellis-Van Creveld, Klinefelter, Noonan, Cunning i Roberts 10 aminopterina fetal i trimetadiona fetal.
Histologia
[editar | editar còdic]Per lo general, presenten espais cavernosos tapizados en cèlulas endoteliales i agregats linfoides. Des del punt de vista histológico són benignos; per este motiu no és apropiat cridar-li "càncer". Són tres els subtipos histológicos del linfangioma. El capilar, compost de fines parets capilars. El cavernoso —compost d'espais limfàtics dilatats i adventicia— i el quístico (compost de quiste delimitats per una capa d'endoteli, de tamanys variables).[2]
L'etiologia guarda relació en l'embriogénesis, i usualment s'associen a atres alteracions com trisomias 13, 18 o 21 i els síndromes de Turner, Klinefelter, Noonan, Cunning i Roberts. Els fetos en el síndrome de Turner naixen en plecs en el coll o pterygium colli, producte de l'excés de pell. Atres anomalies poden ser atribuïdes a la sobre distensió de la pell i el defecte residual es deu a l'excés de pell en l'àrea més afectada.
Els linfangiomas poden presentar diferents tamanys, la qual cosa pot influir en el desenllaç final, tal com es fa evident en els casos revisats. Estos tumors poden ser microquísticos si el seu tamany és menor a 1 cm i macroquísticos si és major a 1 cm. Ademés tenen diferents tipos histológicos com linfangioma capilar, el qual és rar i difícil de distinguir, linfangioma cavernoso que està format per gots limfàtics dilatats i linfangioma cístico cridat també higroma quístico, podent comprometre tant gots arterials com venosos. Encara que poden aparéixer en qualsevol part del cos, el 75% es localisen en el coll, el cap o les aixelles. Localisacions menys habituals inclouen: el retroperitoneo (2%), el mediastino (1%) i àrea escrotal en aproximadament 30 casos descrits en la lliteratura.
Diagnòstic
[editar | editar còdic]Encara que el seu diagnòstic sol ser clínic, per al seu estudi s'usen ultrasò, ecografia Doppler, tomografía axial computarizada contrastada i image per resonància magnètica nuclear contrastada per a definir la lesió i la seua extensió.[3]
El higroma quístico pot diagnosticar-se en seguritat en l'ecografia de segon trimestre de l'embaràs i per a confirmar el diagnòstic se somet a la mare a una resonància magnètica per a vore el feto S'identifica com una massa que sorgix del coll posterior o lateral i pot diferenciar-se d'atres causes (encefalocele posterior o meningocele occipital, mielomeningocele, teratoma quístico benigno, quiste subcorionico placentario, edema de la nuca, hemangioma, teratoma o cordonera umbilical) per tindre el cràneu i la columna íntegra, absència de component sòlit, posició constant respecte al cap fetal, presència de cavitat i septo dins de la massa. Per un atre costat, no hi ha predilecció pel sexe pero s'han documentat més casos femenins.
En els linfangiomas de les regions lateral i posterior del coll se solen descobrir anomalies cromosòmiques i hidropesia, per això és mandatorio la realisació de cariotip per mig de amniocentesis o biòpsia corial. Si el tumor no compromet el coll, la provabilitat de patologia genètica associada disminuïx de manera considerable. Aixina, es va conseguir documentar en el segon cas, a on el compromís anatòmic era principalment axilar i el cariotip va ser reportat com a normal. Si el tumor és resecable, el pronòstic sol ser bo, no obstant, les lesions multifocales poden ser difícils de tractar i els casos que s'associen en cromosomopatías, derrame pleural, ascitis o hidropesia tenen mal pronòstic1. Adicionalment poden presentar linfedema en el 69%, hidrops fetal en 46% i oligohidramnios en el 68%.
L'ecografia 3D multiplanar és d'utilitat per a confirmar el diagnòstic i aportar informació més detallada respecte a l'extensió i infiltració del tumor. La resonància magnètica podria ajudar d'igual manera en la determinació del tamany de la lesió i en establir el compromís d'atres òrguens
Els diagnòstic diferencials inclouen encefalocele posterior, mielomeningocele, teratoma quístico benigno i quiste subcorionico placentario.
El diagnòstic diferencial en la vida posnatal deu fer-se en hemangioma, quiste tiroglosos, remanentes branquiales i teratoma quístico madur. Per un atre costat, en els chiquets més grans es fa en linfadenitis, neurofibromas, tumors salivares o tumors tiroideus. En els nostres pacients el diagnòstic prenatal va ser realisat per mèdics especialistes en l'àrea ecográfica i perinatal, la qual cosa va servir per a intentar millorar el pronòstic neonatal. Les característiques clíniques del linfangioma en la vida posnatal són lo que fan diagnosticar en claritat la patologia, podent trobar varietat en la seua presentació sent únics o múltiples, de tamany variable, indolor, bla, mal delimitat, fluctuante, lobulado, traslúcido i no adherit a plans profunts. La pell que els recobrix sol ser prima i azulada.
Desafortunadament el tractament en la vida prenatal no és usual. Podria terminar-se l'embaràs en els casos d'associacions letals i de gran compromís fetal. Si la massa aplegara a obstruir la via aérea pot considerar-se la realisació d'un EXIT (Cirugia intraparto exútero).
Les lesions de pijor pronòstic solen ser aquelles que presenten gran extensió o rodalia en estructures vitals, les que es presenten en edats gestacionales primerenques i les que s'associació en cromosomopatías o alteracions identificables ecográficament en la vida prenatal o posnatal. Estos factors pronòstics es fan clarament identificables en els dos casos exposts, ya que mentres en el cas número un es tenia una lesió molt extensa que va generar un quadro anémico fatal, en el cas número dos es va observar una lesió chicoteta, no cervical sense lesions associades i cariotip normal, la qual cosa a la postre, va dur a un desenllaç favorable. A pesar de ser considerades lesions sense potencial de malignitat, els linfangiomas solen progressar i recidivar, sobretot per infeccions associades o a cirugia incompletes prèvies.
En el tractament, la resecció total del tumor és lo fonamental, encara que açò és alguna cosa impossible en la major part dels casos, ya que infiltra estructures com la llengua i faringe o està adherit a estructures vitals com el plexe cervical, nervi frénico, nervi vago, vena yugular o artèria carótida. En estos casos és necessari l'utilisació de la radioteràpia i/o tractament en corticoides o bleomicina com a agents esclerosantes en taxes d'èxit disimiles en taxes de recidiva posterior a tractament mèdic fins a de el 11%.
En els últims anys s'ha adquirit experiència en l'us de substàncies esclerosantes dels gots limfàtics que formen el higroma, que s'injecten localment, aumentant la permeabilitat de l'endoteli i conseguint aixina el drenage accelerat del contingut produint contracció i tancament dels espais quísticos i la desaparició d'estos. La més usada d'estes substàncies és el OK 470, pero hui en dia és una substància cara i no disponible fàcilment en les farmàcies i solament pot utilisar-se seguint un protocol hospitalari estricte. Una atra de les substàncies utilisades és el OK 432 (Picibanil), que és una mescla incubada liofilizada de Streptococcus pyogenes del grup A, d'orige humà, que produïx un aument en el número de neutrófilos, macròfecs i leucocits en el decorregut del higroma quístico, ademés aumenta el número de cèlules assessines i limfocits T, en major concentració de factor de necrosis tumoral i de interleucina. A pesar de que, en el nostre mig s'ha utilisat esta última, encara falten molts estudis per a establir l'adequada eficàcia d'estes substàncies. En conclusió, tota massa quística deu ser adequadament valorada, realisant un diagnòstic primerenc, en els recursos radiològics més segurs i disponibles en l'actualitat i un seguiment adequat en la finalitat de donar una conselleria adequada als pares i a l'equip multidisciplinario en el moment del part i per això el futur de la gestació
Vore també
[editar | editar còdic]Referències
[editar | editar còdic]- ↑ «Higroma quístico: MedlinePlus enciclopèdia mèdica». www.nlm.nih.gov. Consultat el 11 de maig de 2016.
- ↑ 2,0 2,1 ALONSO, Juan et al. Eficàcia de el OK432 (picibanil) en un linfangioma cervical quístico de l'adult: Cas clínic i revisió de la bibliografia (en espanyol). Med. oral patol. oral cir. bucal (Ed.impr.) [online]. 2005, vol.10, n.4 [citat 2010-01-09], pp. 362-366. ISSN 1698-4447.
- ↑ 3,0 3,1 «Lymphangioma» (en anglés). Dermatology: Diseases of the Vessels. eMedicine.com. Consultat el 9 de giner de 2010.
org :
CHILE :https://www.facebook.com/groups/linfangiomachile/
- Este artícul conté una traducció derivada de «Linfangioma» de Wikipedia en castellà publicada baix la Llicència de documentació lliure de GNU i la Llicència Creative Commons Reconeiximent-CompartirIgual 4.0 Internacional.